Antibiyotik tedavisine rağmen düzelmeyen boğaz enfeksiyonu varsa akla Pfapa hastalığı gelmelidir.
Boğaz ağrısı, ağız içerisinde aft, yüksek ateş, farenjit ve lenfadenit şeklinde seyreden hastalık genellikle yüksek ateşle başlayıp boğaz ağrısı, halsizlik şeklinde ortaya çıkıyor. Normal boğaz enfeksiyonlarından daha fazla oranda ateş görülüyor. Yani ateş 40° -41°’ye çıkabiliyor, yapılan boğaz kültürleri negatif çıkıyor ve verilen antibiyotik tedavisine cevap alınamıyor. Bu sürede bazı çocuklar febril konvülziyon geçirebiliyor. Yani kasılma nöbeti olabiliyor. Bu da beyine zarar veriyor.
Hastalık genellikle erkek çocuklarda daha sık görülüyor. 2-6 yaş arasında daha fazla atak geçiriyorlar. Özellikle ilkbahar ve yaz aylarında daha belirgin oluyor. Aslında boğaz ağrısı ateş, ağız içersinde aft ile hastaneye gidince genellikle bütün doktorlar antibiyotik tedavisi veriyor ancak antibiyotik tedavisine cevap alınamıyor. Hastaların ateşi düşmüyor ve şikayetler devam ediyor bu durumda Pfapa hastalığı akla gelmelidir.
Bu hastalığın spesifik bir labaratuvar bulgusu olmadığı için yapılan tetkiklerden anlaşılmıyor. Diğer hastalıklar ile ayrıca tanısı yapılmalı öyküsü fizik muayenesi ile ayırıcı tanıya gitmek gerekli ve bu hastalık akla gelmelidir. Bu durumda hastaya yapılan kortizon tedavisi ile 2- 6 saat arasında dramatik bir şekilde cevap alınıyor ve ateş düşüyor hasta rahatlıyor. Tekrarlayan kortizon tedavileri bu hastalığın ataklarının daha sık olarak ortaya çıkmasına neden oluyor. Bunun için kortizon tedavisi çok önerilmiyor, ancak tanı koymak için kortizon tedavisi önemli bir yer tutuyor.
Bu grup hastalar genellikle doktor doktor dolaşıyor verilen antibiyotik tedavilerine cevap alınamıyor. Yani boş yere antibiyotik tedavisi almış oluyorlar. Bazıları da bu dönemde nöbet geçiriyor, eğer hasta şanslıysa bu hastalığı bilen bir doktora denk geliyor ve uygun tedavisini alıyor.
Pfapa hastalığının kesin nedeni bilinmiyor ancak sebebin immün sisteme bağlı bir bozukluk olduğu düşünülüyor. Tedavisinde yapılan araştırmalarda genellikle altın standart tedavi olarak bademcik ve geniz eti alınması öneriliyor. Bu ameliyattan sonra ataklar kesiliyor ve immün sistem regüle oluyor.
Aslında bu hastalık her iki cinsiyette ve her yaş grubunda görülebiliyor. Akla gelmesi için ağız içerisinde yaralarla beraber boyunda lenf bezeleri şişliği, ateş, halsizlik, yutma zorluğu varsa bu hastalığı düşünmek lazım yani sadece çocuklarda görülmüyor. Her yaş grubunda görülebiliyor.